Los padres de muchos adolescentes se quejan de los hábitos de sueño de sus hijos, y de lo complicado que es despertarlos los fines de semana. No obstante, para los individuos que presentan una rara enfermedad neurológica, denominada síndrome de Kleine-Levin (SKL), dormir en exceso es meramente el signo más evidente de un trastorno exasperante, desconcertante y difícil de tratar.
Conocido popularmente como “síndrome de la Bella Durmiente”, el SKL suele manifestarse en los primeros años de la adolescencia. Sin embargo, también puede iniciar algunos años antes o incluso en la adultez.
Las personas que viven con el síndrome de Kleine-Levin sufren episodios recurrentes de hipersomnia [somnolencia excesiva] que duran desde unos pocos días hasta varias semanas. Durante estos, el paciente puede dormir hasta 20 horas diarias.
Según los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos, el padecimiento aparece de pronto, a menudo precipitado por una infección de las vías respiratorias. Y si bien la mayoría de los enfermos son varones, el trastorno también puede afectar a las mujeres.
A decir del Dr. Guy Leschziner, profesor de medicina del sueño en Kings College Londres y neurólogo consultor en los hospitales Guys y St. Thomas, del Reino Unido, el síndrome de Kleine-Levin tiene una prevalencia de apenas uno a cinco afectados por millón de personas. De modo que la rareza de la enfermedad dificulta su estudio.
UN TRASTORNO MUY RARO
“El SKL fue descrito hace muchos años. Aun así, todavía no hemos logrado explicar la entidad”, explicó a Newsweek. “En buena medida, esto se debe a que se trata de un trastorno muy raro, por lo que es difícil hacer estudios aleatorios controlados que, de por sí, son muy complejos”.
Leschziner agregó que, aun cuando la conducta de los pacientes con el síndrome de Kleine-Levin suele ser de lo más normal entre uno episodio y el siguiente, algunos presentan síntomas persistentes.
Asimismo, pese a que los episodios pueden iniciar de manera imprevisible, los científicos han identificado ciertos desencadenantes, incluidos privación del sueño, una enfermedad concurrente y consumo de alcohol.
Por otra parte, el neurólogo señaló que algunos investigadores opinan que el SKL es una enfermedad autoinmune.
Los episodios pueden presentarse una vez cada pocas semanas, y hay casos en que los incidentes son menos frecuentes. Con todo, el trastorno no deja de ser problemático. Es común que las personas afectadas falten a la escuela, omitan exámenes, se ausenten del trabajo o no puedan asistir a eventos sociales.
Ahora bien, luego de un promedio de 12 a 13 años, la enfermedad suele remitir de manera espontánea; pero a veces persiste durante más tiempo.
Leschziner añadió que, además de la profunda somnolencia, es frecuente que las personas con el síndrome de Kleine-Levin manifiesten confusión, alteraciones del apetito (incluida un hambre voraz), desinhibición y otras conductas temporales que pasan por alto las convenciones sociales.
SÍNDROME DE LA BELLA DURMIENTE
“Los medios le han dado el nombre de ‘síndrome de la Bella Durmiente’. Mas la enfermedad no tiene nada de hermosa”, advirtió Jenny Grossman, miembro de la junta directiva en la organización KLS Foundation, sita en Nueva Jersey.
El hijo de Grossman —Cooper, hoy de 20 años— recibió el diagnóstico de SKL luego de un ataque de gripa cuando era quinceañero. Sin embargo, la familia tiene la sospecha de que el primer episodio se manifestó dos años antes, después de que el adolescente sufriera un fuerte golpe en la cabeza durante una actividad deportiva.
En entrevista con Newsweek, Grossman dijo que su familia tuvo mucha suerte porque el diagnóstico de Cooper demoró apenas un mes, previa estancia hospitalaria de nueve días durante los cuales los médicos tratantes descartaron tumores cerebrales, reacciones medicamentosas adversas y una larga lista de enfermedades.
Fue entonces que los doctores sugirieron enviarlo a un hospital psiquiátrico, decisión que los parientes de un paciente con el síndrome de Kleine-Levin suelen afrontar, afirmó Leschziner.
Cooper seguía en el hospital cuando una de sus tías se topó con una descripción del síndrome. De inmediato, Grossman concertó una cita con un neurólogo de Nueva York que tenía alguna experiencia con el SKL.
Fueron muy afortunados, insiste la mujer, porque muchas otras familias afectadas por la enfermedad tienen que aguardar hasta cuatro años para recibir el diagnóstico.
SE SABE POCO AL RESPECTO
“Es una afección muy grave que la mayoría de la gente desconoce”, aseguró Grossman. “Y no solo el público. La profesión médica tampoco sabe mucho al respecto”.
La madre agregó que la conducta de su hijo durante un episodio es equivalente a la de un oso hibernando. Y con razón, pues las personas que sufren episodios de varias semanas solo despiertan para comer o ir al baño, y muchos enfermos suelen mostrarse agitados o hasta irritados cuando la familia los despierta o molesta de alguna manera.
Aun cuando Cooper nunca ha presentado déficits cognitivos al final de sus episodios, otros individuos no han sido igual de afortunados. Muchos requieren de fisioterapia para rehabilitarse después de un incidente.
Grossman indicó que la intermitencia de la enfermedad es particularmente cruel para los afectados y sus familias. Casi tanto como el hecho de que, en esencia, se trata de una lesión cerebral que nadie puede ver.
El síndrome de Kleine-Levin no tiene cura. Sin embargo, Leschziner aclaró que es posible controlar el trastorno con medicamentos como litio y amantadina, los cuales se utilizan para prevenir episodios.
El neurólogo agregó que hay informes anecdóticos de fármacos antiepilépticos que se han utilizado con éxito en pacientes que sufren de SKL.
Por último, algunos investigadores han identificado un marcador genético que tal vez tenga relación con el síndrome. No obstante, no existe una prueba diagnóstica que permita evaluar esta posibilidad. N
(Publicado en cooperación con Newsweek. Published in cooperation with Newsweek).